Նեֆրոտիկ համախտանիշ

Կլինիկալաբորատոր ախտանշակոմպլեքս է, որն արտահայտվում է զանգվածային սպիտամիզությամբ, սպիտակուցաճարպային և ջրաաղային փոխանակության խանգարումներով։

Էթիոլոգիան։ Համաձայն Մ.Պ. Մատվեևի առաջարկած դասակարգման (1968) առանձնացվում են հետևյալ տարատեսակները։ Տարբերում են`

1. առաջնային նեֆրոտիկ համախտանիշ,
2. երկրորդային նեֆրոտիկ համախտանիշ։

Առաջնային նեֆրոտիկ համախտանիշին են պատկանում՝

1. բնածին նեֆրոտիկ համախտանիշը (երիկամների միկրոկիստոզ),
2. գենուին (ինքնածին) լիպոիդանեֆրոտիկ համախտանիշը («մաքուր նեֆրոզ»),
3. տարածուն գլոմերուլոնեֆրիտի նեֆրոտիկ համախտանիշը։       

Երկրորդային նեֆրոտիկ համախտանիշը հանդիպում է՝

• միզարտադրության օրգանների հիվանդությունների ժամանակ (երիկամաքար, երիկամների պոլիկիստոզ, քրոնիկական պիելոնեֆրիտ, միայնակ երիկամ, երիկամային երակի թրոմբոզ, ստորին սիներակի սեղմում կամ թրոմբոզ),
• համակարգային հիվանդությունների ժամանակ (կարմիր գայլախտ, ռևմատիզմ, հեմոռագիկ վասկուլիտ) լիպոիդոզ՝ Նիմանի-Պիկի հիվանդություն, ցիստինոզ, գլիկոգենոզ՝ Գիրկեի հիվանդություն, շաքարային դիաբետ, միելոմային հիվանդություն, C ավիտամինոզ, Վիլմսի ուռուցք,
• վակցինաների, շիճուկների ներարկումների և ալերգոպաթիաների ժամանակ (շիճուկային հիվանդություն, խոտային տենդ, միջատների խայթումներ, սննդային, շնչական և մաշկային տիպի ալերգոպաթիա),
• ձգձգվող և քրոնիկական վարակների ժամանակ (սիֆիլիս, մալարիա, տուբերկուլոզ, ենթասուր սեպտիկ էնդոկարդիտ, դիզենտերիա և այլն),
• սրտանոթային համակարգի ախտահարումների ժամանակ (եռփեղկ փականի անբավարարություն, սրտի բնածին արատներ, սրտային քրոնիկական անբավարարություն),
• ծանր մետաղների աղերով թունավորումների և դեղորայքային թունավորումների ժամանակ (սնդիկ, ոսկի, սուլֆանիլամիդներ և այլն),
• ամիլոիդային հիվանդության ժամանակ (քրոնիկական վարակներ, թարախային պրոցեսներ, երկարատև նեֆրոպաթիաներ, ոչ սպեցիֆիկ վարակային պոլիարթրիտ, համակարգային կարմիր գայլախտ, պարբերական հիվանդություն)։

Պաթոգենեզը։ Հիվանդությունը ծագում է իմունային պատճառներից, այսինքն՝ օրգաններում և երիկամներում կոմպլեմենտի ֆրակցիաների, իմունոկոմպլեքսների կամ կծիկների hիմնային թաղանթի հակածնի դեմ հակամարմինների նստեցման հետևանքով՝ բջջային իմունիտետի ուղեկցող խանգարումներով։ Այտուցային համախտանիշի զարգացման մեխանիզմը պատկերացվում է հետևյալ ձևով։ Պրոտեինուրիան, որն ընթանում է մեզի միջոցով մեծ քանակությամբ ալբումինների հեռացումով, աստիճանաբար բերում է դժվար վերականգնվող հիպոպրոտեինեմիայի։ Հիպոալբումինեմիայի պայմաններում այտուցների առաջացման համար անհրաժեշտ է մի շարք մեխանիզմների հետևողական միակցումը։ Նրանց թվին են պատկանում, առաջին հերթին, անոթային հունում օնկոտիկ, այնուհետև օսմոտիկ ճնշման իջեցումը։ Մեծ նշանակություն ունեն շրջանառվող պլազմայի ծավալի փոքրացումը, անոթային թափանցելիության բարձրացումը, որն, իրեն հերթին, կապված է հակամիզամուղ հորմոնի արտադրման ակտիվացման հետ, որն ուղեկցվում է երիկամների ուղեղային շերտում հիալուրոնիդազայի ուժեղացած գոյացումով և մեզի հեռացման արգելակումով։ Այսպիսով, նեֆրոնի հեռադիր մասում տեղի է ունենում ջրի հետ ներծծման (ռեաբսորբցիայի) ակտիվացում։ Օսմոսընկալիչների գրգռումը մակերիկամներում վերջին հաշվով պայմանավորում է ալդոստերոնի գերարտադրումը, որն էլ նպաստում է նատրիումի իոնների արագացած հետներծծմանը մոտակա և հեռադիր խողովակներով։ Վերջինս բերում է «երկրորդային ալդոստերոնիզմի» համախտանիշի, որի արտահայտվածությունը տարբեր ծագում ունեցող նեֆրոտիկ այտուցների ժամանակ տարբեր է լինում (Ցու.Ե. Վելտիշչև):

Նեֆրոտիկ այտուցի պաթոգենեզում մեծ դեր է տրվում ռենին-անգիոտենզին-ալդոստերոն համակարգի ակտիվացմանը։ Ոչ պակաս կարևոր նշանակություն է տրվում նաև կալիկրեինային համակարգին։ Նեֆրոտիկ համախտանիշի ժամանակ արյան պլազմայում հայտնաբերվում է կալիկրեին։ Նեֆրոտիկ համախտանիշի զարգացման մեջ մասնակցություն ունի նաև պրոստոգլանդինային համակարգը։

Կլինիկան, բուժումը (տե'ս «Գլոմերուլոնեֆրիտ»)։

Հարցեր, պատասխաններ, մեկնաբանություններ